大前庭導(dǎo)水管綜合癥

疾病概述

大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）也稱先天性前庭水管擴(kuò)大。過去對(duì)本病的診斷率較低，近年來由于高分辨CT的應(yīng)用，使本病的診斷率不斷提高。

癥狀體征

病人一般在2歲左右開始發(fā)病。主要表現(xiàn)為聽力波動(dòng)性下降，個(gè)別病人會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性耳聾，也有病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性聽力下降，類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。

7疾病病因

常染色體隱形遺傳病，家庭中多為單個(gè)病例發(fā)病。

8診斷檢查

主要依據(jù)高分辨CT確診。在顳骨軸位CT深測(cè)量前庭導(dǎo)水管直徑，超過1.5mm時(shí)應(yīng)考慮本病，結(jié)合臨床表現(xiàn)可作出診斷。

9治療方案

目前尚無有效的治療方法。早年有學(xué)者曾主張行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)，現(xiàn)已證明內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)對(duì)本病無效。有殘余聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術(shù)。