大皰性皮膚病

   山東省臨沂衛(wèi)生學校內(nèi)兒科教研室

　皮膚性病學教案

　課程名稱 皮膚性病學 撰寫時間 2013年1月

　　大皰性皮膚病

一、概念：指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛等基本損害的皮膚疾病。

二、臨床分類

1.按病因：

(1)自身免疫性大皰病

(2)遺傳性大皰病

(3)變態(tài)反應性大皰病

(4)感染性大皰病

(5)理化因素所致的大皰病

(6)代謝性大皰病

2.按組織病理：

(1)表皮內(nèi)大皰病

(2)表皮下大皰病

3.臨床各類大皰病常見疾?。?/P>

(1)自身免疫性大皰病：天皰瘡、大皰性類天皰瘡(BP)、獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)、大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、線狀I(lǐng)gA大皰病、皰疹樣皮炎、大皰性扁平苔蘚、大皰性硬皮病

(2)遺傳性大皰病

遺傳性大皰性表皮松解癥(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天皰瘡(Hailey-Hailey病)、大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病

(3)變態(tài)反應性大皰病

大皰性表皮壞死松解型和固定型藥疹、接觸性皮炎

水皰-大皰型和重癥型多形紅斑

(4)感染性大皰病：大皰性膿皰瘡、金葡菌性皮膚燙傷樣綜合征、大皰性丹毒、大皰性帶狀皰疹、梅毒性天皰瘡

(5)理化因素性大皰病：冷凍及強酸、強堿所致的大皰

(6)代謝性大皰病：糖尿病性大皰病、卟啉病

第一節(jié) 天皰瘡

一、概念：是一組累及皮膚粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。好發(fā)于中老年患者。

二、發(fā)病機制：機體免疫系統(tǒng)功能紊亂產(chǎn)生針對表皮角質(zhì)形成細胞間物質(zhì)的自身抗體(天皰瘡抗體)，天皰瘡抗體與相應的天皰瘡抗原結(jié)合引起纖維蛋白酶激活，從而導致細胞間粘合物質(zhì)(橋粒)的降解，出現(xiàn)表皮角質(zhì)形成細胞彼此相互分離、表皮內(nèi)裂隙、水皰、大皰和糜爛。

三、臨床分型：

(1)尋常型天皰瘡

(2)增殖型天皰瘡

(3)落葉型天皰瘡

(4)紅斑型天皰瘡

(5)皰疹樣天皰瘡

(6)副腫瘤性天皰瘡

(7)IgA型天皰瘡

四、臨床表現(xiàn)：

(1)尋常型天皰瘡：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齒齦、頰粘膜和上顎粘膜等，表現(xiàn)為受累粘膜出現(xiàn)松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。

數(shù)月后頭皮、面部、軀干、四肢等處出現(xiàn)紅斑、松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。水皰和大皰易破裂糜爛，尼氏征陽性，糜爛面不易愈合。皮損繼發(fā)感染后可出現(xiàn)膿皰、膿性分泌物、異味，嚴重發(fā)生敗血癥。

(2)增殖型天皰瘡：為尋常型天皰瘡的良性型。皮損通常好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、肛周、外生殖器等處，表現(xiàn)為乳頭狀、菜花狀的肉芽增殖，表面糜爛，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。

(3)落葉型天皰瘡：皮損通常好發(fā)于頭面、胸背上部，嚴重泛發(fā)全身，表現(xiàn)為淺表糜爛面上出現(xiàn)葉片狀的表皮剝脫或覆有葉片狀黃褐色油膩性痂屑。通常水皰少見，不累及粘膜。

(4)紅斑型天皰瘡：為落葉型天皰瘡的良性型。皮損主要發(fā)生于頭面、胸背上部和雙上肢，表現(xiàn)為紅斑基礎上出現(xiàn)糜爛、脂溢性痂，痂不易脫落。水皰往往較少見，不累及粘膜。同時面部可出現(xiàn)類似SLE的蝶形紅斑。

(5)皰疹樣天皰瘡：通常皮損好發(fā)于軀干及四肢近端，表現(xiàn)為環(huán)狀或多環(huán)狀水腫性紅斑基礎上出現(xiàn)丘皰疹或張力性水皰，尼氏征陰性，瘙癢明顯。無粘膜受累。

五、組織病理：天皰瘡基本的病理變化為棘層松解、表皮內(nèi)裂隙、水皰、皰腔內(nèi)棘層松解細胞(Tzanck細胞)。不同類型天皰瘡棘層松解的位置不同。尋常型和增殖型發(fā)生在棘層下部。落葉型和紅斑型發(fā)生在棘層上部和顆粒層。皰疹樣型發(fā)生于棘層中部。

六、免疫病理：皮損周圍正常皮膚DIF檢查見IgG、IgM、IgA、C3在角質(zhì)形成細胞間呈網(wǎng)狀沉積。尋常型或增殖型熒光染色位于表皮的下部，落葉型和紅斑型熒光染色位于表皮的上部。IIF檢查見血清中存在天皰瘡抗體。

七、診斷和鑒別診斷：

診斷依據(jù)：(1)患者年齡(2)臨床表現(xiàn)(3)組織病理(4)免疫病理

鑒別診斷：本病主要與大皰性類天皰瘡鑒別，該病多發(fā)于中老人?；緭p害為皰壁緊張性大皰或血皰，不易破裂，尼氏征陰性，粘膜損害少。組織病理為表皮下大皰。免疫病理檢查見皮膚基底膜帶IgG和/或C3呈線狀沉積。

八、臨床處理原則：

(1)糖皮質(zhì)激素(2)免疫抑制劑(3)丙種球蛋白(4)積極防治感染(5)支持治療(6)皮膚粘膜護理(7)血漿置換

第二節(jié) 大皰性類天皰瘡

一、概念：是一種自身免疫性表皮下大皰病。好發(fā)于50歲以上的中老年患者。

二、發(fā)病機制：與自身免疫有關(guān)。大多數(shù)患者血清中存在抗BMZ-Ab，此抗體可與其靶抗原即位于BMZ半橋粒中BP230和BP180發(fā)生特異性反應，引起真表皮連接結(jié)構(gòu)破壞和表皮下水皰形成。

三、臨床表現(xiàn)：皮損好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩和腹股溝等處，嚴重泛發(fā)于全身，表現(xiàn)為在外觀正常皮膚或紅斑的基礎上發(fā)生張力性水皰、大皰，皰壁比較厚，不易破裂，糜爛面易于愈合，一般尼氏征陰性。通常無粘膜損害。

注意部分大皰性類天皰瘡患者在疾病早期表現(xiàn)為水腫性紅斑、風團或濕疹樣皮炎樣改變。

四、組織病理：表皮下水皰，皰腔內(nèi)有嗜酸粒細胞，真皮乳頭血管周圍有嗜酸粒細胞、淋巴細胞中性粒細胞浸潤。

五、免疫病理：皮損周圍正常皮膚DIF顯示IgG和/或C3沿BMZ呈線狀沉積。鹽裂皮膚DIF顯示IgG和/或C3呈線狀沉積于鹽裂皮膚的表皮側(cè)(表皮BMZ)。

六、診斷和鑒別診斷

診斷依據(jù)：(1)患者發(fā)病年齡(2)皮損(3)組織病理(4)免疫病理

鑒別診斷：

1.獲得性大皰性表皮松解癥 本病為針對基底膜帶Ⅶ型膠原的自身免疫表皮下大皰病。多見于中老年人，大皰好發(fā)于四肢伸側(cè)、手足等易受摩擦部位。組織病理為表皮下大皰，真皮中嗜中性粒細胞浸潤而無嗜酸性粒細胞浸潤。鹽裂分離間接免疫熒光檢查，IgG型基底

膜帶自身抗體結(jié)合真皮側(cè)。

2.大皰性多形紅斑 多見于青、壯年人，皮疹呈多形性，粘膜損害嚴重，發(fā)病急，常伴發(fā)熱等全身癥狀，免疫病理未見IgG在基底膜帶沉積。

七、臨床處理原則：(1)糖皮質(zhì)激素(2)免疫抑制劑(3)支持對癥治療(4)防治感染(5)局部治療