法洛氏四聯(lián)癥有哪些并發(fā)癥

法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形。最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥：

1、肺部并發(fā)癥

F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流,肺血流減少,血液粘稠,氧運(yùn)送障礙。F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發(fā)育狀況,尤其是左右肺動脈分支乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者,療效較差。術(shù)前貧血,肺血管及肺重度發(fā)育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細(xì)血管微血栓形成。術(shù)中肺血管因側(cè)支過多而過度充盈,肺靜脈回流不暢,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,術(shù)后肺血灌注量明顯升高,加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,管腔狹小,分泌物多,管腔易阻塞,術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,而成為F4術(shù)后早期死亡的主要原因之一。為防止肺部并發(fā)癥,對肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者術(shù)中采用深低溫低流量方法,保證左心引流通暢,以減少側(cè)支循環(huán)對肺的灌注。嚴(yán)格控制輸液(血)量和質(zhì),體外循環(huán)預(yù)充時(shí)紅細(xì)胞壓積不應(yīng)低于20%,膠體滲透壓不低于113kPa,防止肺內(nèi)滲出。降溫及復(fù)溫的溫差不超過10℃,轉(zhuǎn)流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺,術(shù)后呼吸機(jī)PEEP015～113kPa,肺部體療,霧化吸入,充分吸痰。有的患兒拔管后可能出現(xiàn)哮喘或喉頭水腫,應(yīng)及時(shí)給予持續(xù)霧化吸入及支氣管擴(kuò)張劑,氨茶堿或喘定效果好。

2、完全性房室傳導(dǎo)阻滯

Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4根治術(shù)后的常見并發(fā)癥,由于術(shù)中直接創(chuàng)傷,牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫,缺氧缺血等,可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯,但多為一過性,經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律,無效時(shí)可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5～10μg靜脈注射,可用暫時(shí)性心臟起搏和激素治療。

3、低心排綜合征

多因畸形過度復(fù)雜,手術(shù)畸形糾正不滿意,室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分,心室切口過大損傷右室功能,主動脈阻斷時(shí)間過長,術(shù)中心肌保護(hù)差,左心發(fā)育不全,常溫下低血壓等因素引起。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生,術(shù)后嚴(yán)密觀察,及早處理,在排除血容量不足或心包填塞等情況下,可應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)張血管藥,并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等,以減輕心臟前后負(fù)荷,增強(qiáng)心肌收縮力,控制低心排。

4、滲血出血

F4患者由于側(cè)支循環(huán)豐富,凝血機(jī)制障礙和體外循環(huán)時(shí)間較長等致使術(shù)后滲血機(jī)會增加,除失血量多外還可引起心包填塞,影響心功能,甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時(shí)間,嚴(yán)密采用ACT監(jiān)測,手術(shù)結(jié)束前仔細(xì)止血,術(shù)后保持引流管通暢,嚴(yán)密觀察引流液量,必要時(shí)及早開胸止血。

5、全身毛細(xì)血管滲漏綜合征

新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象,這可能與炎性介質(zhì)釋放,致毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān),臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫,胸腹腔大量滲出,常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓,目前尚無有效的預(yù)防辦法,應(yīng)用激素可能增加毛細(xì)血管穩(wěn)定性,但不能阻止?jié)B漏發(fā)生,對這類患兒要隨時(shí)測定血漿蛋白,使總蛋白維持在7～8mmol/L,血紅蛋白12～14mg/L。