法洛四聯(lián)癥的概述

法洛氏四聯(lián)癥(Trilogy of fallot)是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。

本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室均多少直接相連。在20～25%的病人，主動脈弓和降主動脈位于右側(cè)。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴(yán)重而致閉塞時，則形成假性動脈干永存。

本病合并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損時稱為法洛氏五聯(lián)癥，其臨床表現(xiàn)與法洛氏四聯(lián)癥相仿。本病還可合并右位心、雙側(cè)上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、三尖瓣關(guān)閉不全等。

由于肺動脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進入騎跨的主動脈，肺部血流減少，而動靜脈血在主動脈處混合被送達(dá)身體各部，造成動脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)紫紺并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。肺動脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動脈壓則降低。